醫師報訊 ( 通訊員 袁相貴 ) 近日，中華醫學會血液學分會淋巴細胞疾病學組、中國臨床腫瘤學會（CSCO）淋巴瘤專家委員會相關專家討論並制定《原發性中樞神經系統淋巴瘤診斷及治療專家共識（2024年版）》， 發表於中華醫學期刊《白血病.淋巴瘤》雜誌。該共識由浙大二院血液內科牽頭髮起，錢文斌教授、袁相貴博士執筆，錢文斌教授為共同通訊作者。我們邀請浙大二院血液內科錢文斌教授、袁相貴博士共同解讀原發性中樞神經系統淋巴瘤診療話題。
1.什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤？
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL），俗稱“腦淋巴瘤”或“顱內淋巴瘤”，是一類罕見型別的結外非霍奇金淋巴瘤，病灶範圍侷限於腦實質、脊髓、軟腦膜和眼，沒有腦外病灶。世界衛生組織（WHO）將PCNSL歸類為瀰漫大B細胞淋巴瘤的一個獨特亞型，屬於免疫豁免部位的大B細胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中預後最差的型別之一，中位生存時間1.3年，5年總生存率僅有30.5%。
2.原發性中樞神經系統淋巴瘤主要症狀有哪些？
PCNSL病程大多在半年內，主要症狀和體徵因神經系統受累區域而異，主要表現為頭痛、噁心嘔吐、偏癱、肌力下降、感覺變化、意識水平下降、共濟失調、精神異常、癲癇發生發火等，B組症狀（發熱、盜汗和體重減輕）少見。如果眼受累可表現為視物模糊、視力下降、飛蚊症等。如果脊髓受累可表現為腰背部痛苦悲傷、截癱、大小便失禁等。
3. 原發性中樞神經系統淋巴瘤如何診斷？
患者一旦有上述神經精神症狀，先行頭顱磁共振增強掃描明確是否有顱內病變。一旦懷疑PCNSL，需要依靠神經外科手術獲取病灶，透過病理檢查明確診斷。
4. 原發性中樞神經系統淋巴瘤哪些科室就診？
患者一旦有上述神經精神症狀，建議首先神經內外科就診。如果頭顱磁共振增強掃描提示淋巴瘤可能，需要轉神經外科手術切取病灶明確診斷。一旦確診腦淋巴瘤，需要儘快轉血液內科進行化療為主的綜合治療。
5.制定釋出該共識的目的和意義是什麼？
原發性中樞神經系統淋巴瘤是預後最差的結外非霍奇金淋巴瘤型別之一。由於PCNSL臨床罕見，對該疾病的認識尚未統一，診治有待進一步規範。該共識的發表將為加強我國臨床醫師對PCNSL的認知，提高診斷和治療水平起到積極作用。
6.浙大二院血液內科在原發性中樞神經系統淋巴瘤診治方面有何特色？
浙大二院血液內科依託本院雄厚平臺及神經內外科強大實力，本中心每年收治PCNSL患者300餘例次，新發病例40餘例，是全國最大的PCNSL診療中心之一。近年陸續發表國內最大宗病例數的PCNSL臨床特徵回顧性研究及國內最大宗病例數的PCNSL全基因組測序結果。率先開展基於分子分型的精準化靶向治療，開展CAR-T、CAR-NK等新型細胞治療，治療水平居國際提高前輩國內領先水平。本中心牽頭髮起4項PCNSL全國多中心臨床研究，為廣大PCNSL患者提供最提高前輩的治療方案，極大程度改善了患者預後。
醫師報訊 ( 通訊員 袁相貴 ) 近日，中華醫學會血液學分會淋巴細胞疾病學組、中國臨床腫瘤學會（CSCO）淋巴瘤專家委員會相關專家討論並制定《原發性中樞神經系統淋巴瘤診斷及治療專家共識（2024年版）》， 發表於中華醫學期刊《白血病.淋巴瘤》雜誌。該共識由浙大二院血液內科牽頭髮起，錢文斌教授、袁相貴博士執筆，錢文斌教授為共同通訊作者。我們邀請浙大二院血液內科錢文斌教授、袁相貴博士共同解讀原發性中樞神經系統淋巴瘤診療話題。
1.什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤？
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL），俗稱“腦淋巴瘤”或“顱內淋巴瘤”，是一類罕見型別的結外非霍奇金淋巴瘤，病灶範圍侷限於腦實質、脊髓、軟腦膜和眼，沒有腦外病灶。世界衛生組織（WHO）將PCNSL歸類為瀰漫大B細胞淋巴瘤的一個獨特亞型，屬於免疫豁免部位的大B細胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中預後最差的型別之一，中位生存時間1.3年，5年總生存率僅有30.5%。
2.原發性中樞神經系統淋巴瘤主要症狀有哪些？
PCNSL病程大多在半年內，主要症狀和體徵因神經系統受累區域而異，主要表現為頭痛、噁心嘔吐、偏癱、肌力下降、感覺變化、意識水平下降、共濟失調、精神異常、癲癇發生發火等，B組症狀（發熱、盜汗和體重減輕）少見。如果眼受累可表現為視物模糊、視力下降、飛蚊症等。如果脊髓受累可表現為腰背部痛苦悲傷、截癱、大小便失禁等。
3. 原發性中樞神經系統淋巴瘤如何診斷？
患者一旦有上述神經精神症狀，先行頭顱磁共振增強掃描明確是否有顱內病變。一旦懷疑PCNSL，需要依靠神經外科手術獲取病灶，透過病理檢查明確診斷。
4. 原發性中樞神經系統淋巴瘤哪些科室就診？
患者一旦有上述神經精神症狀，建議首先神經內外科就診。如果頭顱磁共振增強掃描提示淋巴瘤可能，需要轉神經外科手術切取病灶明確診斷。一旦確診腦淋巴瘤，需要儘快轉血液內科進行化療為主的綜合治療。
5.制定釋出該共識的目的和意義是什麼？
原發性中樞神經系統淋巴瘤是預後最差的結外非霍奇金淋巴瘤型別之一。由於PCNSL臨床罕見，對該疾病的認識尚未統一，診治有待進一步規範。該共識的發表將為加強我國臨床醫師對PCNSL的認知，提高診斷和治療水平起到積極作用。
6.浙大二院血液內科在原發性中樞神經系統淋巴瘤診治方面有何特色？
浙大二院血液內科依託本院雄厚平臺及神經內外科強大實力，本中心每年收治PCNSL患者300餘例次，新發病例40餘例，是全國最大的PCNSL診療中心之一。近年陸續發表國內最大宗病例數的PCNSL臨床特徵回顧性研究及國內最大宗病例數的PCNSL全基因組測序結果。率先開展基於分子分型的精準化靶向治療，開展CAR-T、CAR-NK等新型細胞治療，治療水平居國際提高前輩國內領先水平。本中心牽頭髮起4項PCNSL全國多中心臨床研究，為廣大PCNSL患者提供最提高前輩的治療方案，極大程度改善了患者預後。
醫師報訊 ( 通訊員 袁相貴 ) 近日，中華醫學會血液學分會淋巴細胞疾病學組、中國臨床腫瘤學會（CSCO）淋巴瘤專家委員會相關專家討論並制定《原發性中樞神經系統淋巴瘤診斷及治療專家共識（2024年版）》， 發表於中華醫學期刊《白血病.淋巴瘤》雜誌。該共識由浙大二院血液內科牽頭髮起，錢文斌教授、袁相貴博士執筆，錢文斌教授為共同通訊作者。我們邀請浙大二院血液內科錢文斌教授、袁相貴博士共同解讀原發性中樞神經系統淋巴瘤診療話題。
1.什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤？
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL），俗稱“腦淋巴瘤”或“顱內淋巴瘤”，是一類罕見型別的結外非霍奇金淋巴瘤，病灶範圍侷限於腦實質、脊髓、軟腦膜和眼，沒有腦外病灶。世界衛生組織（WHO）將PCNSL歸類為瀰漫大B細胞淋巴瘤的一個獨特亞型，屬於免疫豁免部位的大B細胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中預後最差的型別之一，中位生存時間1.3年，5年總生存率僅有30.5%。
2.原發性中樞神經系統淋巴瘤主要症狀有哪些？
PCNSL病程大多在半年內，主要症狀和體徵因神經系統受累區域而異，主要表現為頭痛、噁心嘔吐、偏癱、肌力下降、感覺變化、意識水平下降、共濟失調、精神異常、癲癇發生發火等，B組症狀（發熱、盜汗和體重減輕）少見。如果眼受累可表現為視物模糊、視力下降、飛蚊症等。如果脊髓受累可表現為腰背部痛苦悲傷、截癱、大小便失禁等。
3. 原發性中樞神經系統淋巴瘤如何診斷？
患者一旦有上述神經精神症狀，先行頭顱磁共振增強掃描明確是否有顱內病變。一旦懷疑PCNSL，需要依靠神經外科手術獲取病灶，透過病理檢查明確診斷。
4. 原發性中樞神經系統淋巴瘤哪些科室就診？
患者一旦有上述神經精神症狀，建議首先神經內外科就診。如果頭顱磁共振增強掃描提示淋巴瘤可能，需要轉神經外科手術切取病灶明確診斷。一旦確診腦淋巴瘤，需要儘快轉血液內科進行化療為主的綜合治療。
5.制定釋出該共識的目的和意義是什麼？
原發性中樞神經系統淋巴瘤是預後最差的結外非霍奇金淋巴瘤型別之一。由於PCNSL臨床罕見，對該疾病的認識尚未統一，診治有待進一步規範。該共識的發表將為加強我國臨床醫師對PCNSL的認知，提高診斷和治療水平起到積極作用。
6.浙大二院血液內科在原發性中樞神經系統淋巴瘤診治方面有何特色？
浙大二院血液內科依託本院雄厚平臺及神經內外科強大實力，本中心每年收治PCNSL患者300餘例次，新發病例40餘例，是全國最大的PCNSL診療中心之一。近年陸續發表國內最大宗病例數的PCNSL臨床特徵回顧性研究及國內最大宗病例數的PCNSL全基因組測序結果。率先開展基於分子分型的精準化靶向治療，開展CAR-T、CAR-NK等新型細胞治療，治療水平居國際提高前輩國內領先水平。本中心牽頭髮起4項PCNSL全國多中心臨床研究，為廣大PCNSL患者提供最提高前輩的治療方案，極大程度改善了患者預後。
醫師報訊 ( 通訊員 袁相貴 ) 近日，中華醫學會血液學分會淋巴細胞疾病學組、中國臨床腫瘤學會（CSCO）淋巴瘤專家委員會相關專家討論並制定《原發性中樞神經系統淋巴瘤診斷及治療專家共識（2024年版）》， 發表於中華醫學期刊《白血病.淋巴瘤》雜誌。該共識由浙大二院血液內科牽頭髮起，錢文斌教授、袁相貴博士執筆，錢文斌教授為共同通訊作者。我們邀請浙大二院血液內科錢文斌教授、袁相貴博士共同解讀原發性中樞神經系統淋巴瘤診療話題。
1.什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤？
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL），俗稱“腦淋巴瘤”或“顱內淋巴瘤”，是一類罕見型別的結外非霍奇金淋巴瘤，病灶範圍侷限於腦實質、脊髓、軟腦膜和眼，沒有腦外病灶。世界衛生組織（WHO）將PCNSL歸類為瀰漫大B細胞淋巴瘤的一個獨特亞型，屬於免疫豁免部位的大B細胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中預後最差的型別之一，中位生存時間1.3年，5年總生存率僅有30.5%。
2.原發性中樞神經系統淋巴瘤主要症狀有哪些？
PCNSL病程大多在半年內，主要症狀和體徵因神經系統受累區域而異，主要表現為頭痛、噁心嘔吐、偏癱、肌力下降、感覺變化、意識水平下降、共濟失調、精神異常、癲癇發生發火等，B組症狀（發熱、盜汗和體重減輕）少見。如果眼受累可表現為視物模糊、視力下降、飛蚊症等。如果脊髓受累可表現為腰背部痛苦悲傷、截癱、大小便失禁等。
3. 原發性中樞神經系統淋巴瘤如何診斷？
患者一旦有上述神經精神症狀，先行頭顱磁共振增強掃描明確是否有顱內病變。一旦懷疑PCNSL，需要依靠神經外科手術獲取病灶，透過病理檢查明確診斷。
4. 原發性中樞神經系統淋巴瘤哪些科室就診？
患者一旦有上述神經精神症狀，建議首先神經內外科就診。如果頭顱磁共振增強掃描提示淋巴瘤可能，需要轉神經外科手術切取病灶明確診斷。一旦確診腦淋巴瘤，需要儘快轉血液內科進行化療為主的綜合治療。
5.制定釋出該共識的目的和意義是什麼？
原發性中樞神經系統淋巴瘤是預後最差的結外非霍奇金淋巴瘤型別之一。由於PCNSL臨床罕見，對該疾病的認識尚未統一，診治有待進一步規範。該共識的發表將為加強我國臨床醫師對PCNSL的認知，提高診斷和治療水平起到積極作用。
6.浙大二院血液內科在原發性中樞神經系統淋巴瘤診治方面有何特色？
浙大二院血液內科依託本院雄厚平臺及神經內外科強大實力，本中心每年收治PCNSL患者300餘例次，新發病例40餘例，是全國最大的PCNSL診療中心之一。近年陸續發表國內最大宗病例數的PCNSL臨床特徵回顧性研究及國內最大宗病例數的PCNSL全基因組測序結果。率先開展基於分子分型的精準化靶向治療，開展CAR-T、CAR-NK等新型細胞治療，治療水平居國際提高前輩國內領先水平。本中心牽頭髮起4項PCNSL全國多中心臨床研究，為廣大PCNSL患者提供最提高前輩的治療方案，極大程度改善了患者預後。
醫師報訊 ( 通訊員 袁相貴 ) 近日，中華醫學會血液學分會淋巴細胞疾病學組、中國臨床腫瘤學會（CSCO）淋巴瘤專家委員會相關專家討論並制定《原發性中樞神經系統淋巴瘤診斷及治療專家共識（2024年版）》， 發表於中華醫學期刊《白血病.淋巴瘤》雜誌。該共識由浙大二院血液內科牽頭髮起，錢文斌教授、袁相貴博士執筆，錢文斌教授為共同通訊作者。我們邀請浙大二院血液內科錢文斌教授、袁相貴博士共同解讀原發性中樞神經系統淋巴瘤診療話題。
1.什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤？
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL），俗稱“腦淋巴瘤”或“顱內淋巴瘤”，是一類罕見型別的結外非霍奇金淋巴瘤，病灶範圍侷限於腦實質、脊髓、軟腦膜和眼，沒有腦外病灶。世界衛生組織（WHO）將PCNSL歸類為瀰漫大B細胞淋巴瘤的一個獨特亞型，屬於免疫豁免部位的大B細胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中預後最差的型別之一，中位生存時間1.3年，5年總生存率僅有30.5%。
2.原發性中樞神經系統淋巴瘤主要症狀有哪些？
PCNSL病程大多在半年內，主要症狀和體徵因神經系統受累區域而異，主要表現為頭痛、噁心嘔吐、偏癱、肌力下降、感覺變化、意識水平下降、共濟失調、精神異常、癲癇發生發火等，B組症狀（發熱、盜汗和體重減輕）少見。如果眼受累可表現為視物模糊、視力下降、飛蚊症等。如果脊髓受累可表現為腰背部痛苦悲傷、截癱、大小便失禁等。
3. 原發性中樞神經系統淋巴瘤如何診斷？
患者一旦有上述神經精神症狀，先行頭顱磁共振增強掃描明確是否有顱內病變。一旦懷疑PCNSL，需要依靠神經外科手術獲取病灶，透過病理檢查明確診斷。
4. 原發性中樞神經系統淋巴瘤哪些科室就診？
患者一旦有上述神經精神症狀，建議首先神經內外科就診。如果頭顱磁共振增強掃描提示淋巴瘤可能，需要轉神經外科手術切取病灶明確診斷。一旦確診腦淋巴瘤，需要儘快轉血液內科進行化療為主的綜合治療。
5.制定釋出該共識的目的和意義是什麼？
原發性中樞神經系統淋巴瘤是預後最差的結外非霍奇金淋巴瘤型別之一。由於PCNSL臨床罕見，對該疾病的認識尚未統一，診治有待進一步規範。該共識的發表將為加強我國臨床醫師對PCNSL的認知，提高診斷和治療水平起到積極作用。
6.浙大二院血液內科在原發性中樞神經系統淋巴瘤診治方面有何特色？
浙大二院血液內科依託本院雄厚平臺及神經內外科強大實力，本中心每年收治PCNSL患者300餘例次，新發病例40餘例，是全國最大的PCNSL診療中心之一。近年陸續發表國內最大宗病例數的PCNSL臨床特徵回顧性研究及國內最大宗病例數的PCNSL全基因組測序結果。率先開展基於分子分型的精準化靶向治療，開展CAR-T、CAR-NK等新型細胞治療，治療水平居國際提高前輩國內領先水平。本中心牽頭髮起4項PCNSL全國多中心臨床研究，為廣大PCNSL患者提供最提高前輩的治療方案，極大程度改善了患者預後。
