深究病因講麻醉―TT異常患者的麻醉選擇-今日必看

深究病因講麻醉―TT異常患者的麻醉選擇

來源：不愛尖叫的雞釋出時間：2024-04-16 19:51

一例急診擬行剖宮產患者凝血5項檢查，TT異常延長，既往無凝血功能障礙病史，此時麻醉該如何選擇？

在分析該例TT異常延長患者的病因前，先來了解PT、APTT、TT各自定義。

l 凝血酶原時間（PT）：體外模擬外源性凝血的全部條件，測定血漿凝固所需的時間。

PT = 外源途徑凝血因子 + 共同途徑凝血因子（I、II、V、X）

l 活化部分凝血活酶時間（APTT）：體外模擬內源性凝血的全部條件，測定血漿凝固所需的時間。

APTT = 內源性凝血因子 + 共同途徑凝血因子（I、II、V、X）

l 凝血酶時間（TT）：血漿中加入標準化凝血酶（共同凝血途徑的中間產物）後形成纖維蛋白凝塊所需要的時間。TT 反映的是纖維蛋白原的量或者功能改變。

同時，凝血系統不是孤立存在的，抗凝系統和纖溶系統都會對 PT、APTT 和 TT 造成影響。引起PT、APTT、TT異常的主要原因，簡單記憶如下：

該患者PT、APTT無異常，說明其參與內/外源性凝血途徑的凝血因子無異常；同時，纖維蛋白原（FIB/Fg）的量處於正常區間，且患者可排除DIC或使用肝素類物質的用藥史。因此，該患者需要考慮的是FIB的功能障礙，高度懷疑為遺傳性異常纖維蛋白原血癥（congenital dysfibrinogenemia，CD）。

CD是FIB基因缺陷導致FIB分子結構異常與功能缺陷的一種遺傳性疾病，屬於FIB缺陷症中的Ⅱ類缺陷，絕大多數為常染色體顯性遺傳，父母僅一方攜帶缺陷基因遺傳給子代即可致病。CD並非罕見疾病。

CD患者臨床表現呈多樣性，約55%CD患者可無任何症狀，25%有出血表現，20%有血栓形成，部分患者既有出血表現也有血栓形成。需要注意的是，部分無症狀的CD患者，在手術、孕期、產後以及創傷性突發事故等，有較大的出血或者血栓風險。

目前國內外尚無統一的CD診斷標準。CD常用的實驗室檢查，包括FIB、PT、APTT、TT。雖然FIB是參與共同途徑的凝血因子之一（FI），但PT和APTT對於FIB缺陷病的診斷並不敏感，因此CD患者PT和APTT結果通常無異常。TT是CD敏感的檢查專案，絕大多數CD患者TT延長。質譜分析及DNA測序同樣可用於CD的診斷，且特異性高、準確度高。

綜上所述，該例擬行剖宮產患者，雖然PT、APTT正常，且既往無凝血功能障礙病史，但高度懷疑CD。由於無症狀CD患者在手術等創傷情況下，有較高的出血或血栓風險，因此我們認為，全麻是更最佳化的麻醉選擇選擇。

參考文獻：

周偉傑,閆婕,鄧東紅,林發全.遺傳性異常纖維蛋白原血癥的診斷[J].中華檢驗醫學雜誌,2020,43(4):406-410.DOI:10.3760/cma.j.cn114452-20191120-00681.

解放軍第903醫院麻醉科王靖宇、楊學智

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一例急診擬行剖宮產患者凝血5項檢查，TT異常延長，既往無凝血功能障礙病史，此時麻醉該如何選擇？

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